来自陕西的丁女士今年31岁,5年前孕前检查时发现肝硬化、腹水,胸腔积液,白蛋白很低,只有22~25克(正常人在35克以上),人也感觉很虚弱。
五年来,医院,相关检查、治疗也做了不少,但是胸水、腹水一直消不掉,肝硬化不见好转,也明确不了病因。
在当地医生的推荐下,年初,医院肝病专家会诊中心看主任医师、副院长杨永峰的门诊。
01.诊断5年的肝硬化,竟然是“心病”
杨院长重新翻阅了丁女士带来的当地肝穿病理切片,发现肝组织并没有肝硬化,主要表现是肝脏扩张充血,提示有肝静脉流出道梗阻。
丁女士在当地做了肝穿,肝穿上没有肝硬化,提示肝脏淤血,流出道梗阻,是什么原因造成了肝脏流回心脏的血管不通畅呢?杨院长首先排除了布加综合征,在完善其他相关检查后,发现不是肝脏原因。
细心的杨院长发现丁女士做的几次CT结果都提示心包有钙化,还有一点点包裹性的积液。综合这些资料,杨院长判断最大的可能是缩窄性心包炎引起肝脏血液回流受阻、门脉高压性腹水。
杨院长把患者收住心内科,心内科主任医师汤涌为丁女士行右心导管检查,证实了确实是心包压缩引起的肝脏血液回流受阻。
02.多学科会诊,制定最佳诊疗方案
为尽快给患者制定最佳治疗方案,心内科汤主任邀请杨院长、胸外科副主任医师刘宏、汤山院区结核三科主任医师曾谊共同为丁女士进行了多学科会诊。
刘主任说:
患者CT提示心包局限性包裹性积液,右房增大,右心导管检查提示右房压增高,考虑缩窄性心包炎、心包钙化导致心脏舒张功能受限,引起肝脏淤血和腹水。可行手术剥离增厚的心包膜,改善压迫症状。
曾主任说:
患者胸部CT提示肺小叶间隔稍増厚;心包局部稍增厚、钙化,局限性积液。通过读片可能与结核相关,提示患者结核性心包炎导致缩窄性心包炎,患者病程较长,根据既往经验,结核病灶形成局部钙化及结外淋巴结钙化,抗结核治疗效果不佳,若需手术治疗,则可于术后抗结核治疗。
杨院长说:
患者虽然诊断“肝硬化、腹水”多年,但是病理没有纤维增生、假小叶等肝硬化表现,病理表现主要是肝窦扩张、充血,这是肝脏血液回流心脏受阻、肝脏淤血的表现,主要的病因包括肝静脉或肝后下腔静脉的堵塞(布加综合征)、心脏疾病或心包疾病引起心脏回流受阻、肺部疾病引起的肺动脉高压等。
目前各项检查都已证实缩窄性心包炎的诊断,手术剥离心包是该病的病因治疗,有望使患者摆脱多年的疾病痛苦、重回健康生活。
通过多学科会诊,
专家们一致认为,
手术治疗是首选的治疗方案。
03.对症治疗去除“心病”,丁女士终于恢复健康
年1月26日,胸外科刘主任为丁女士实施了“心包剥脱术”,术后丁女士的胸水、腹水逐渐减少。从手术后第2个月开始,丁女士胸腹水完全消退,白蛋白也逐渐恢复,精神头也一天天好起来了。
今年5月份后,每个月一次的复查都提示白蛋白水平完全正常,没有胸腹水。丁女士的生活也重新回到了正常轨道。
手术之前的长达5年时间内,肝功能白蛋白一直在25克以下
今年7月份复查,
白蛋白完全正常
通过这个病例,杨院长提醒:肝硬化并不是肝病患者的“专利”,很多其他系统的疾病也会累及肝脏,引起类似肝硬化的表现,这类患者往往长期得不到正确诊断。对于有“肝硬化”表现,又不明确病因的病友,要及时到肝病专科就诊。
来源:医院
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