肝病儿童营养系列（4）
儿童暴发性肝衰竭的处理
儿童的暴发性肝衰竭会导致肝性脑病（肝昏迷）。氨是蛋白质的代谢产物，是肝性脑病发生和发展的促进因子。因此，建议肝性脑病患儿应限制蛋白质摄入。
对深度昏迷的患儿来说，要限制蛋白质的摄入。
然而，为了肝组织再生，可提供少量的蛋白质，前提是患儿能耐受少量的蛋白质，以至于出现蛋白质的合成代谢，而不是分解代谢。
急性或慢性肝衰竭
使用支链氨基酸（BCAA）肠内和肠外营养配方被证明有助于成年人急性或慢性肝衰竭的治疗。并且对于慢性肝衰竭患儿的治疗效果尚未明确。
调整膳食蛋白的类型可能有助于慢性肝性脑病患者的治疗。
大多数研究认为，患者对食物中植物蛋白比动物蛋白质更易耐受。
植物性膳食能够通过增加膳食纤维的摄入，增加粪便中细菌对氨的结合和消耗，从而减少尿素的产生。
大部分肝硬化患者能耐受逐渐增加标准蛋白而不加重肝性脑病。
胆汁淤积肝病患儿
蛋白质-能量营养不良在慢性胆汁淤积和肝病患儿中十分普遍。胆汁淤积肝病患儿补充BCAAs，能显著促进生长发育，维持正氮平衡，表明胆汁淤积患儿对BCAA的需求增加。利用氨基酸氧化指标剂的检测方法证明，轻到中度肝病患儿对总BCAA的平均需要量大于正常儿童对总BCAA的平均需要量。
儿童肝性脑病的几个阶段表现
成年人肝性脑病的临床特征很明确，但儿童肝性脑病的临床特征并不明显。
儿科肝性脑病也划分为0-IV期。
0期无临床表现或症状，反射、脑电图和神经病学表现均正常。
I期和II期儿童出现哭闹和注意力不集中，反射正常或异常。
III期儿童可能出现嗜睡、昏睡、反射亢进。
IV期儿童进入昏睡，可被疼痛刺激唤醒（IVa期）或不能唤醒（IVb期），反射消失。患儿可能出现去大脑强直或去皮质体位异常，脑电图出现缓慢的δ波。假神经递质、脂肪酸、硫基化合物和其他毒素在脑病的发展中起作用，必须识别潜在的促发因素（败血症、出血、药物）并积极处理，必须限制蛋白质摄入，应使用乳果糖或不可吸收的抗生素减少肠道内氨的产生和吸收。
乳果糖
乳果糖是一种不被吸收的糖类，由半乳糖和果糖组成，能被肠道内细菌分解代谢，合成有机酸，导致结肠pH降低，使得
NH3能够转化为NH4+进入结肠，经粪便排泄。乳果糖还可以增加粪便量，促进氨经肠道排出。深昏迷的患者可直接用乳果糖灌肠，避免误吸。
抗生素
抗生素也用于减少肠道管腔内氨的产生，常用的抗生素有新霉素和庆大霉素，遗憾的是这两种抗生素不是完全非吸收性的，如果长期使用累积足够的量会出现耳毒性和肾毒性。
利福昔明是一种吸收最少的口服抗微生物药物，在胃肠道的浓度较高，对革兰阳性菌和革兰阴性菌、需氧和厌氧菌均有广谱的抗菌能力，利福昔明的细菌耐药风险低，经常用于预防肝性脑病复发。
文/编辑/排版夏丹
审校孙丽莹
图网络
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