“为人父母,我们的愿望很简单,想让他尽情吃鱼、吃肉,吃所有小朋友都爱吃的蛋糕。看似简单的愿望,可是我儿子伊童却不行。”象山县西周镇伊家新村人伊澹敏说,由于儿子体内缺少一种酶,不能吃鱼、肉、鸡蛋,但凡有蛋白质的东西,都不能吃,不然就有生命危险。而医学上救儿子的方法,只有一个,就是换肝。前日一早,和儿子配型成功的母亲马瑛瑛,做了捐肝手术。
昨日,伊澹敏告诉记者:手术比较成功,妻子恢复还不错,比手术当天好了许多,现在就等着还在ICU的儿子出来团聚。
□记者章萍贺艳
儿子出生不久就得罕见病
伊澹敏和妻子马瑛瑛都是象山县人,家住西周镇。一个87年,一个91年。
年的六一节,他们可爱的儿子伊童降生了。但是,儿子在出生第五天后出现了嗜睡、拒奶症状,被紧急送医院。此时孩子已经深度昏迷,呼吸衰竭了。医生诊断出伊童得了高氨血症。
“这种病,患者表面看似与常人无异,但是,任何有蛋白质的食物对他们来说就是致命毒药。他体内缺少一种酶,一种分解蛋白质的酶,蛋白质转换成氨,氨在体内累积,就会造成氨中毒。患病几率为十万分之一。”
医院医疗时,院方多次下达病危通知书,但是,伊童都挺过来了。
出院回家后,首先是解决吃的,伊童要吃无蛋白奶粉,只能去国外买。从出生到现在,伊童27个月里他没有吃过一条鱼,一块肉,一块蛋糕。在他一周岁的时候,因为没有严格控制蛋白质,再一次病危。在上海医院住了将近一个月才转危为安。
夫妻俩都愿意割肝救子
当医生告诉伊澹敏夫妻俩,除非进行肝移植,不然,儿子一辈子都要低蛋白饮食,如果血氨再不控制好,对身体的损伤是不可逆的,随时都会病危。
一听可以割肝救儿时,夫妻俩非常激动。不过捐肝要符合两个条件,一个是血型一样,第二是肝不能有毛病。经血检,夫妻俩血型和儿子匹配,小伊童有希望了。不过,父亲伊澹敏因查出有脂肪肝,母亲马瑛瑛就成了捐肝的这个人。
肝脏作为人体排毒的唯一器官对生命的重要性不言而喻。瘦弱的马瑛瑛丝毫没有犹豫:我愿意再给孩子一次生命。
上周,伊童和妈妈一起住进了专门做小儿医院。前天一早7点,手术开始。中午12点,母亲马瑛瑛就从手术室出来了,她一苏醒就让丈夫去等儿子。当听到医生说“手术很成功”,伊澹敏潸然泪下,“我的妻子不仅是无私的妈妈,更是伟大的妈妈。”
手术成功了,但伊澹敏对以后的日子有些发愁:原本两个人加起来有近元的收入,小日子还过得可以。因为儿子的病,再加上几十万的手术费以及后期的治疗费,让这个家背上沉重负担。
●医生解析
伊童的病叫尿素代谢异常
目前可行的治疗方案便是肝移植
伊童的病是否真的那么罕见?昨天记者专门咨询医院小儿ICU(重症监护病房)主任吕勤。她介绍,伊童的病在医学上叫尿素代谢异常。
“按照正常的程序,我们吃下去的蛋白质,首先分解为氨基酸,然后通过肝脏的酶,再分解为尿素,尿素通过尿液、汗液排出体外。但是,尿素代谢异常的人,由于肝脏内缺少这些酶,氨基酸无法分解为尿素,而是变成了血氨,血氨会损害神经和心、肺、肾等脏器细胞,所以这类新生儿喂了奶、奶粉后会出现抽搐、昏迷等症状。”
“尿素代谢异常的新生儿,成活率非常低。医院来的时候,孩子已经有抽搐、昏迷症状了,临床上还以为是败血症、脑膜炎等疾病,一边治病一边给孩子加强营养,但事实上越加强营养生命越危险。这种病通常比较隐匿,做了血氨检查后才会发现。”
据吕勤介绍,尿素代谢异常的新生儿,医院每年都会碰到一两例。这种病,目前还没有确切的病因,怀疑和遗传有关。在此,她也提醒家长,如果前面一胎孩子有过这种病,再次生育之前,最好能去做个详细的身体检查。
尿素代谢异常的孩子,需要长期低蛋白饮食,所以即使存活下来,发育也会比同龄的孩子迟缓。稍不留神,体内的血氨升高,会对身体带来不可逆的损伤。目前可行的治疗方案便是肝移植。
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