先天膈疝宝宝经ECMO抢救后成功脱机，一度被美国医学团队认为即便在美国其生存几率也只有30%
对于来自深圳的新生儿明明（化名）而言，他出生的头40天是在昂贵的生命维持设备ECMO旁度过的。因为罹患发病率为1/的先天性膈疝，小家伙的肝脏跑进胸腔挤塌了左肺，挤走了心脏，进而使得右肺也严重发育不良。这样一来，正常的呼吸、循环于他成了一件奢侈的事情。
放弃，一条鲜活的生命必会逝去；
坚持，意味着孩子每一次呼吸都需要花费昂贵的代价。
在父母的坚持下，明明在广州市妇女儿童医疗中心上了人工膜肺ECMO。戴着ECMO接受膈疝修补手术，度过了肠穿孔、肠坏死、腹膜炎、肝衰竭、重症黄疸、重度营养不良等难关，小家伙顽强地坚持了下来。
详细
情况
孕23周发现先天性膈疝
爸爸妈妈坚持要生下宝宝
横膈是一道挡板，它将人体胸腔脏器和腹腔脏器分隔开。可对于明明这样的先天性膈疝患者而言，他们在膈肌发育过程中，胚胎阶段形成裂隙未能完全闭合，于是在横膈上留下了一个漏洞，形成先天性膈疝。这本是先天性疾病的一种，约个新生儿当中就有一个会这样。不同于一般性的疝气，这一漏洞对于母体里的胎儿是非常危险的。
在母体里孩子处于倒悬状态，这一漏洞往往会使得固定不好的腹腔脏器往胸腔里钻。再加上小家伙往往是好动的，即便是在母体里反转下身子，蹦跶下小腿，对于横膈有洞的宝宝而言，他们的这些运动往往会加速腹腔脏器的位移，肝脏、胰腺通过漏洞跑到了胸腔，挤压肺脏、心脏，并干扰到这两个重要脏器的工作，于是就形成了重症膈疝。
很不巧，明明就是这么个重症膈疝宝宝。
现有的产前诊断程序一早就发现了明明的异样。在妈妈肚里23周时，小家伙的先天膈疝问题就被发现了。一周后复检，小家伙的横膈确实存在一个大大的漏洞。为了得到更好的治疗，小家伙的爸爸妈妈来到了广州市妇女儿童医疗中心产科求医。
到了孕31周，小家伙的重症膈疝更趋严重，重要监测指数肺部和头部比值仅为1.02，他的肺脏已经被自己的腹腔脏器压缩得和小脑袋一样大。而这一比值的最低限度，应该是1.4.
“重症先天性膈疝的死亡率高达70%，这是一个新生儿死亡率极高的先天性疾病。”医院心脏中心副主任医师崔彦芹表示。在孩子未出生前，来自美国的儿科医学团队正好在该院交流，也参与到了小家伙的案例讨论当中，当时得出的结论是，孩子的生存几率即便是在ECMO技术应用更成熟的美国也只有30%。
医院将相关情况告知了孩子的父母，这对年轻的父母仍决定生下这个宝宝。
出生3个小时就上了ECMO
戴着最昂贵维生设备接受手术
孕期不断延后，孩子胸腹部之间的漏洞并未能自行愈合。肝脏经由漏洞钻进胸腔的体积越来越庞大，左肺已经被压迫得近乎完全塌陷，加上心脏也被挤移位，随后又挤压右肺，孩子的右肺功能也非常差。
1月18日，这个男孩终于迎来了出生的时刻。
剖腹产过程中，即便医生们手脚麻利，尽力避免给这个心、肺不好的宝宝带来致命影响，但小家伙脆弱的呼吸、循环依然不足以支撑他来到这个世界。“出生就全身发绀、气促，正常的血氧饱和度应该是95以上，孩子出生后的指标只有40.”崔彦芹表示，除了呼吸羸弱，小家伙还有严重的酸中毒、内环境紊乱等情况。医院用最小号的气管插管给他上了呼吸机，即便是用很高的频率将氧气吹入小家伙的体内，孩子的氧合还是不理想。
医院的心脏中心。妇儿医疗中心一共3台ECMO，都被集中在这里使用。
得益于近期有关ECMO的科普文章不少，医院专家团队前期详尽介绍，孩子的父母对于这一设备的功能有了基本了解———小家伙呼吸羸弱，ECMO能代替呼吸，小家伙的心脏、循环紊乱，它也能替代心脏工作。ECMO的优点很多，维持生命功能强大，但缺点也很明显，那就是昂贵。
用ECMO纠正呼吸、循环一天后，小家伙的体征开始趋于稳定。1月19日，医院新生儿外科主任钟薇开始为小家伙进行手术，修补了巨大的漏洞，将小家伙的肝脏拉回了本来的位置，将胸腔脏器各归其位。类似的先天性膈疝宝宝，往往合并有肠道旋转不良、肠闭死的问题。一探查，孩子的回肠已经有3厘米长闭塞。手术团队又进行了回肠部分切除、吻合手术。
手术很成功，后续的护理、治疗则困难重重。
治疗充满着矛盾
一切都像在走钢丝
血液经由导管被输送到体外，随后通过机器来完成氧合，这是ECMO的一大特色。这注定患者的凝血功能不能太强，否则容易导致血液凝结。但孩子的膈肌修补加肠坏死切除，都需要外科手术，不凝固的血会导致手术部位大出血。
孩子的手术后康复，需要脂肪等营养支持，但孩子的回肠被截取了一段，营养摄入难以跟上，而摄入的营养对膜肺又会造成堵塞。
机器之所以昂贵，就是因为那张进口的生物膜异常昂贵，更换一张及其附属的导管耗材，就是5万元。加上运转时需要进行各种各样的监测、纠正，上机一天的费用就接近两万元。
一切都像在走钢丝，将孩子的凝血功能固定在了最佳的平衡点，即不足以堵塞膜肺，又不会导致创口出血不止。类似的血气监测，一天就要做十多二十次。
即便维护得再细致，抢救的过程还是像一个到处漏水的袋子，捂上了这个洞，那边的洞口又开始漏水。克服了孩子的出血问题，肠坏死、肠穿孔、腹膜炎等问题又开始出现，紧随而来的是败血症，营养缺乏导致的严重营养不良、肝功能衰竭、严重黄疸……
最悲观的时候，崔彦芹等治疗团队都开始考虑最坏的结果了，“这时因严重黄疸而浑身泛黄的小家伙睁开了眼睛，满是强烈的求生欲。”
难能可贵的是，孩子的父母也一直坚持治疗。即便有点先天性缺陷，那也是妈妈十月怀胎生下的骨肉。“和钱、孩子的性别什么的都没关系，小家伙是家里的老二。”崔彦芹表示。
“让孩子开始进食母乳，通过营养支持来改善、纠正目前出现的问题。”多次参与评估的钟薇给出了专业建议，但这样一来，就需要牺牲掉人工膜肺这一异常昂贵耗材的使用周期了。
从上ECMO的第三周开始，治疗团队开始尝试经消化道给小家伙营养支持，喂母乳，0.5毫升、1毫升……小家伙不仅呼吸循环脆弱，连消化道都异常脆弱，这么丁点的食物进去，孩子都会出现严重的腹胀。
回过头来逐一解决问题
宝宝的进食量开始增加
经过消化道给予的营养支持，母乳里的乳糖、乳脂开始出现神奇效果，孩子的营养情况开始改善，但膜肺开始变得容易堵塞。
一堵塞失效，就进行人工膜肺更换。5万元一套的生物膜、管道，小家伙的治疗过程中一共使用了5套。让孩子的呼吸、循环保持在最佳状态的同时，营养支持也在继续着，5毫升母乳支持不了，就调到2毫升；10毫升支持不了，就调整到5毫升……
感染问题也在同步接受着纠正，处理好感染，才能同步解决腹膜炎、败血症。
孩子的肝衰竭、黄疸，是因为营养不够导致的，那就用血浆置换来纠正胆红素过高问题。用另外一台机器来降低孩子过高的胆红素指数。
类似的操作，一共进行了4次，当时两套医学维生系统在纠正着孩子生命指数上的偏差。
对孩子心、肺系统的监测、复查也从未停止。随着治疗的不断进行，孩子原本塌陷的左肺开始张开，回归原位的心脏和右肺也开始回复正常功能。
来源：南方都市报
记者王道斌
通讯员易灵敏陈昊
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